Tay Sachs üçün proqnoz nədir?
Tay Sachs üçün proqnoz nədir?

Video: Tay Sachs üçün proqnoz nədir?

Video: Tay Sachs üçün proqnoz nədir?
Video: Debtocracy (2011) - documentary about financial crisis - multiple subtitles 2024, Iyul
Anonim

Tay - Sachs xəstəlik mütərəqqi bir neyrodegenerativ xəstəlikdir. Klassik infantil forma adətən 2 və ya 3 yaşa qədər ölümcül olur. Ölüm tez -tez infeksiya səbəbindən baş verir. Yetkinlik yaşında ölüm ümumiyyətlə 10-15 yaşında baş verir; decerebrate rijidliyi ilə bir neçə illik vegetativ vəziyyətdən əvvəl.

Həm də sual budur ki, Tay Sachsın sağ qalma nisbəti nədir?

Ən yaxşı qayğı ilə belə Tay-Sachs olan uşaqlar xəstəlik ümumiyyətlə təkrarlanan infeksiyadan 4 yaşında ölür. Ən yaxşı qayğı ilə belə, Tay-Sachs olan uşaqlar xəstəlik ümumiyyətlə təkrarlanan infeksiyadan 4 yaşında ölür.

Sonradan sual yaranır ki, siz Tay Sachs xəstəliyindən ölə bilərsinizmi? Klassik uşaq Tay - Sachs xəstəliyi ölümcüldür xəstəlik və bununla uşaqlar xəstəlik adətən ölmək 5 yaşa qədər. Yetkinlik yaşına çatmayan Tay - Sachs ölüm də yeniyetməlik və ya erkən yetkinlik yaşlarında baş verir. Yetkin formanın uzunmüddətli perspektivi məlum deyil.

Bunu nəzərə alaraq, Tay Sachs niyə müalicə olunmur?

Tay - Sachs Xəstəlik, HEXA genindəki mutasiyalardan qaynaqlanır və irsi otozomal resesifdir. Hal hazırda var müalicəsi yoxdur üçün Tay - Sachs xəstəlik və var yox xəstəliyin gedişatını yavaşlatan müalicələr. Müalicə simptomları aradan qaldırmaq və həyat keyfiyyətini artırmaq məqsədi daşıyır.

Tay Sachs bədənə nə edir?

Tay - Sachs xəstəlik olduqda baş verir bədən hexosaminidase A. -dan məhrumdur. Bu, sinir toxumasında gangliosidlər adlanan bir qrup kimyəvi maddəni parçalamağa kömək edən bir proteindir. Bu zülal olmadan qanqliozidlər, xüsusən gangliosid GM2 hüceyrələrdə, çox vaxt beyində sinir hüceyrələrində yığılır.

Tövsiyə: