Karbamid dövrü pozğunluğu necə müalicə olunur?
Karbamid dövrü pozğunluğu necə müalicə olunur?

Video: Karbamid dövrü pozğunluğu necə müalicə olunur?

Video: Karbamid dövrü pozğunluğu necə müalicə olunur?
Video: Karbamidin norması, istifadəsi 2024, Iyul
Anonim

Müalicə Narkotiklərlə

Natrium fenilbutirat və ya bufenil ammonyak təmizləyicisidir, ondan geniş istifadə olunur. müalicə etmək UCD. Sodyum benzoat, ammonyakın qandan davamlı çıxarılması üçün də istifadə olunur. Ağızdan alınan laktuloza və neosporin bağırsaqdakı bakteriyalar tərəfindən ammonyak istehsalının qarşısını almağa kömək edə bilər.

Sual olunur, karbamid dövrü pozğunluqları nələrdir?

CPSI və NAGS çatışmazlığı ilə yanaşı, OTC çatışmazlığı ən ağırdır karbamid dövrü pozğunluqları . Tam OTC çatışmazlığı olan xəstələrdə yenidoğulmuş dövrdə hiperammonemiya sürətlə inkişaf edir. Krizdən uğurla qurtarılan xəstələr, təkrarlanan hiperammonemiya hücumları üçün xroniki olaraq risk altındadır.

Bundan əlavə, karbamid dövrü nə üçün lazımdır? Məqalənin əsas məqsədi karbamid dövrüdür bədəndən zəhərli ammonyak çıxarmaq üçün. Təxminən 10-20 q ammonyak edir sağlam bir yetkinin bədənindən hər gün çıxarılır. Disfunksional karbamid dövrü olardı bədəndə ammiakın artıq miqdarı deməkdir, hansı bacarmaq hiperammonemiya və əlaqəli xəstəliklərə səbəb olur.

İkincisi, sidik cövhəri dövrünün pozulması necə diaqnoz qoyulur?

Bunu təsdiqləmək üçün qaraciyər biopsiyası edilə bilər diaqnoz çünki aşağı səviyyədə ferment aktivliyi göstərə bilər. Genetik testlər də zülalların parçalanması üçün lazım olan genlərdən birində problem olub-olmadığını göstərmək üçün edilə bilər. karbamid dövrü xüsusi növünü müəyyən etmək karbamid dövrünün pozulması.

Karbamidi ammiak halına gətirən hansı fermentdir?

Həmçinin dərəcəsi məhdudlaşdıran ilk addım daxildir çevrilmə CO və ammonyak vasitəsilə karbamoil fosfata daxil olur ferment karbamoil fosfat sintetaza I (CPS I). Ammonyak birinci amin qrupunun mənbəyidir karbamid.

Tövsiyə: