Boz trombosit sindromu nədir?

2024 Müəllif: Michael Samuels | [email protected]. Son dəyişdirildi: 2023-12-16 01:39

Boz trombosit sindromu (GPS) və ya trombosit alfa-qranul çatışmazlığı, nadir anadangəlmə otozomal resessiv qanaxmadır pozğunluq qanda alfa-qranulların azalması və ya olmaması nəticəsində yaranır trombositlər və normal olaraq bu qranullarda olan zülalların iliyinə salınması miyelofibroza səbəb olur.

Bundan əlavə, Scott sindromu nədir?

Skott sindromu qan laxtalanması üçün lazım olan trombosit mexanizmində bir qüsur səbəbiylə meydana gələn nadir bir anadangəlmə qanama xəstəliyidir. In Skott sindromu , PS -ni trombosit membranına köçürmə mexanizmi qüsurludur və nəticədə trombin meydana gəlməsi pozulur.

Həmçinin GPS -in simptomları nələrdir? İşarələr və simptomlar adətən doğuşda və ya erkən uşaqlıqda görünür və daxildir aşağı trombosit sayı , asan göyərmə, uzun müddət qanaxma və burun qanaması. Təsirə məruz qalan şəxslərdə tez -tez miyelofibroz və splenomeqaliya olur.

Həm də bilin, hipoqranulyar trombositlər nədir?

ağ trombosit sindromu (WPS) dominant olaraq otozomal olaraq miras alınır hipoqranulyar trombosit 13% və ya daha çox dövriyyədə ana meqakaryositlərdən tam inkişaf etmiş Golgi komplekslərinin olması ilə xarakterizə olunan xəstəlik trombositlər.

Nəhəng trombositlər nə deməkdir?

" Nəhəng trombosit " təsvir etmək üçün istifadə olunan bir termindir trombositlər bunlar anormaldır böyük yəni böyük normal bir qırmızı qan hüceyrəsi olaraq. Bunlar immun trombositopenik purpura (İTP) kimi müəyyən pozğunluqlarda və ya Bernard-Soulier xəstəliyi kimi nadir irsi xəstəliklərdə müşahidə oluna bilər.