Kəskin aralıq porfiriya nəyə səbəb olur?
Kəskin aralıq porfiriya nəyə səbəb olur?

Video: Kəskin aralıq porfiriya nəyə səbəb olur?

Video: Kəskin aralıq porfiriya nəyə səbəb olur?
Video: TƏCİLİ XƏBƏR. Putini zəhərləyib yerinə isə Sergey Sobyani gəlir ŞOK GÖRÜN KİMDİR 2024, Iyul
Anonim

AIP, tez-tez hidroksimetilbilan sintaza da adlandırılan bir ferment olan porfobilinogen deaminazın (PBGD) aşağı səviyyələrindən qaynaqlanır. Aşağı PBGD səviyyələri ümumiyyətlə simptomlara səbəb olmur; kimi aktivləşdirici amillər kimi hormonlar , dərmanlar və pəhriz dəyişiklikləri simptomları tetikleyebilir.

Buradan aralıq porfiriya nədir?

Kəskin aralıq porfiriya (AIP), porfobilinogen deaminaz çatışmazlığı nəticəsində yaranan heme istehsalını təsir edən nadir bir otozomal dominant metabolik xəstəlikdir. Ən çox yayılmışıdır kəskin porfiriya.

Eynilə, hansı dərmanlar porfiriyaya səbəb olur? Digər amillərə dərmanlar (o cümlədən barbituratlar , hidantoinlər, digər antiepileptik dərmanlar və sulfanilamid antibiotikləri-dərmanlar və porfiriya cədvəlinə baxın) və reproduktiv hormonlar (progesteron və əlaqəli steroidlər), xüsusən də qaraciyər ALA sintazını və sitokrom P-450 fermentlərini induksiya edənlər.

Bunu nəzərə alaraq, kəskin aralıq porfiriya ölümcül ola bilərmi?

Kəskin nöroviseral hücumlar porfiriya həyatı üçün təhlükə yarada bilər. Nadir və kliniki cəhətdən diaqnoz qoymaq çox çətindir, lakin xüsusilə qarın ağrısı açıq olmayan, nevroloji və ya psixi xüsusiyyətli və ya hiponatremiyalı qadın xəstələrdə nəzərə alınmalıdır.

Porfiriya hücumu nə hiss edir?

Ən çox bildirilən zəiflədici simptomlar qarın, arxa və ya əzalara təsir edən diffuz şiddətli ağrıdır; digər ümumi hücum əlamət və simptomlara ürəkbulanma və qusma, qəbizlik, hipertoniya, motor zəifliyi, yuxusuzluq və ya narahatlıq daxildir [1-3, 5].

Tövsiyə: